โรคเฮิร์ชสปริง เป็นโรคกรรมพันธุ์แต่กำเนิดที่ส่งผลต่อระบบประสาทของลำไส้ ซึ่งมีลักษณะเฉพาะคือไม่มีเซลล์ปมประสาทในลำไส้ใหญ่ส่วนปลาย ซึ่งนำไปสู่การขัดขวางการทำงานของมัน ระบาดวิทยา ไม่มีข้อมูลที่ถูกต้องเกี่ยวกับความชุกของโรคเฮิร์ชสปริง ในโลก แต่จากการศึกษาทางระบาดวิทยาจำนวนหนึ่งที่ดำเนินการในประเทศต่างๆ ของโลก สามารถสันนิษฐานได้ว่าอุบัติการณ์ของโรคนี้อยู่ที่ประมาณ 1 รายต่อทารกแรกเกิด 1,500 ถึง 7,000 คน

รูปแบบของโรคลำไส้โป่งพองแต่กำเนิด ขึ้นอยู่กับปริมาณความเสียหาย รูปแบบทางทวารหนัก ความเสียหายต่อบริเวณฝีเย็บ ความเสียหายต่อส่วน หลอดมดลูก รูปแบบคดโค้ง ที่มีความเสียหายต่อส่วนของลำไส้ใหญ่คดโค้ง,ที่มีความเสียหายย่อยหรือทั้งหมด รูปแบบผลรวมย่อย มีรอยโรคของลำไส้ใหญ่ตามขวาง มีการแพร่กระจายของรอยโรคไปทางครึ่งขวาของลำไส้ รูปร่างโดยรวม สาเหตุสาเหตุของการพัฒนาของโรคไม่ชัดเจน สาเหตุที่เป็นไปได้ประการหนึ่งคือการละเมิด

การย้ายถิ่นของเซลล์ประสาทไปยังส่วนปลายของลำไส้ในระหว่างการเกิดมะเร็ง อีกสาเหตุหนึ่งอาจเป็นการละเมิดการอยู่รอด การเพิ่มจำนวนหรือความแตกต่างของการย้ายเซลล์ประสาท ในผู้ป่วยที่เป็นโรค เฮิร์ชสปริง จะสังเกตเห็นการรบกวนของกิจกรรมทางไฟฟ้าของเซลล์เม็ดเลือดขาว ของกล้ามเนื้อเรียบซึ่งอาจบ่งบอกถึงการมีส่วนร่วมของส่วนประกอบด้วยไมโอจีนิก ในการพัฒนาของโรคนี้ กลไกการเกิดโรคแองกลิโอโนซิส การไม่มีเซลล์ปมประสาทในช่องท้อง

ประสาทระหว่างกล้ามเนื้อของลำไส้ใหญ่ มักจะถูกกำหนดในโรคเฮิร์ชสปริง ในทวารหนักและแพร่กระจายใกล้เคียงไปยังความยาวที่แตกต่างกัน ในเวลาเดียวกันไม่มีเส้นประสาทร่างแห ทั้งในกล้ามเนื้อ และในชั้น ใต้เยื่อเมือก ซึ่งนำไปสู่การละเมิดการบีบตัวของกล้ามเนื้อและคุณสมบัติการทำงานอื่นๆ ในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบของลำไส้ ส่วนของลำไส้ที่ไม่มีปมประสาทมีบทบาทในการตีบของการทำงานซึ่งเหนือจากการขยายตัวของลำไส้และการสะสมของอุจจาระ

ความรุนแรงของอาการเป็นสัดส่วนโดยตรงกับขอบเขตของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบของไส้ตรง ในกรณีที่ลำไส้เล็กส่วนปลายได้รับผลกระทบ อาการของโรคอาจปรากฏขึ้นในภายหลัง จากนั้นจึงพูดถึง โรคลำไส้โป่งพองแต่กำเนิด ของผู้ใหญ่ คลินิกการแสดงอาการครั้งแรกของโรคเฮิร์ชสปริง คือการเลื่อนของขี้เทา ในอนาคตโรคนี้จะมาพร้อมกับอาการท้องผูกถาวร การปรากฏตัวของอุจจาระในรูปแบบของ ปลั๊ก อาการอื่นๆ ของโรค ได้แก่ อาเจียนเป็นน้ำดีและน้ำหนักขึ้นช้า

ในทารกที่กินนมแม่บางราย อาการของโรคอาจเกิดขึ้นหลังจาก หย่านม เท่านั้น ผู้ป่วยประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ อาจมีอาการท้องร่วงที่เกี่ยวข้องกับการเกิด ลำไส้อักเสบ ซึ่งเกิดจากการพัฒนาของจุลินทรีย์มากเกินไป สิ่งนี้สามารถนำไปสู่การทะลุของลำไส้ใหญ่ การกลั้นอุจจาระไม่ได้ ภาวะกลั้นอุจจาระไม่ได้ ในโรค เฮิร์ชสปริง นั้นค่อนข้างหายาก ภาวะแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนที่อันตรายที่สุดของโรคเฮิร์ชสปริง คือการพัฒนาอย่างกะทันหันของกระบวนการอักเสบอย่างรุนแรง

ในลำไส้ ลำไส้อักเสบ ซึ่งเกิดขึ้นโดยไม่มีการเตือนล่วงหน้าและสามารถจบลงด้วยความตายได้อย่างรวดเร็ว ภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในการผ่าตัดรักษาโรค เฮิร์ชสปริง ได้แก่ ลำไส้อักเสบหลังผ่าตัด แสดงโดยอาการท้องเสียรุนแรง ท้องโต มีไข้ อาเจียน และเซื่องซึม ท้องผูก ท้องเสียและกลั้นอุจจาระไม่ได้ การรั่วไหลของอวัยวะภายใน การบีบรัดในบริเวณอวัยวะภายใน ลำไส้อุดตัน ฝีในอุ้งเชิงกราน การติดเชื้อที่บาดแผล การวินิจฉัย โรคเฮิร์ชสปริง เป็นที่สงสัยในทารกแรกเกิด

ที่ไม่มีขี้เทาภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมงแรกหลังคลอด การวินิจฉัยโรคอาศัยการศึกษาชิ้นเนื้อที่ได้จากการตรวจลำไส้ใหญ่และการเอกซเรย์ด้วยสารแขวนลอยแบเรียม การซักประวัติเมื่อทำการลบความทรงจำ ควรถามพ่อแม่ของเด็กว่าพวกเขาหรือญาติสนิทของพวกเขามีโรค เฮิร์ชสปริง หรือไม่ ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วยโรคนี้มีญาติเป็นโรคเดียวกัน เมื่อรวบรวมประวัติของโรคจำเป็นต้องสร้างข้อมูลต่อไปนี้ อาการท้องผูกปรากฏขึ้นเมื่ออายุเท่าไร กี่วันที่ไม่มีการล้างตัวเอง

ไม่ว่าเด็กจะมีการเคลื่อนไหวของลำไส้ลดลงหลังจากท้องผูกเป็นเวลานานหรือไม่ มีการทำสวนล้างพิษหรือไม่ บ่อยเพียงใด ประสิทธิภาพของมัน ไม่ว่าจะเป็นการตรวจเด็กก่อนผลการตรวจ เด็กได้รับการบำบัดประเภทใดในเวลาที่ทำการตรวจไม่ว่าจะมีผลกระทบจากการรักษาแบบอนุรักษนิยมหรือไม่และใช้เวลานานเท่าใด จำเป็นต้องวิเคราะห์ข้อมูลประวัติชีวิตเสมอ การตั้งครรภ์ของมารดาเป็นอย่างไร ขี้เทาผ่านไปในวันแรกของชีวิตทารกหรือไม่ และเวลาเสด็จออก

ไม่ว่าอุจจาระจะเปลี่ยนไปหลังจากการแนะนำอาหารเสริมหรือการย้ายเด็กไปให้อาหารเทียม การเปลี่ยนแปลงของน้ำหนักตัวของเด็กในช่วงทารกแรกเกิดคืออะไร เด็กเป็นโรคอะไรก่อนการตรวจ การตรวจร่างกาย การตรวจร่างกายในช่วงทารกแรกเกิดมักไม่มีความผิดปกติ แต่อาจตรวจพบการขยายตัวของช่องท้องและอาการกระตุกของทวารหนัก วิธีการตรวจวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการในกรณีท้องเสียในการวิเคราะห์ทางชีวเคมีของเลือด น้ำ และอิเล็กโทรไลต์ผิดปกติ

อาจสังเกตได้ การถ่ายภาพและวิธีการวินิจฉัยด้วยเครื่องมือการถ่ายภาพรังสีธรรมดาของอวัยวะในช่องท้อง ลำไส้บวมโดยมีอากาศจำนวนเล็กน้อยในไส้ตรง การตรวจเอ็กซเรย์ของลำไส้ด้วยการระงับแบเรียม การเอ็กซเรย์จะดำเนินการทันทีหลังจากการแนะนำของความคมชัดและหลังจาก 24 ชั่วโมง ตำแหน่งของผู้ป่วยในระหว่างการศึกษาอยู่ทางด้านซ้ายโดยให้ขาอยู่ที่ท้อง

ในฐานะที่เป็นสารกัมมันตภาพรังสีจะใช้ส่วนผสมของแบเรียมซึ่งเตรียมในน้ำเกลือในอัตราแบเรียม 1 ส่วนต่อน้ำเกลือ 4 ส่วน การตีบตันของลำไส้ใหญ่ส่วนปลายที่มีการขยายตัวใกล้เคียงเป็นการแสดงภาพรังสีแบบคลาสสิกของโรค เฮิร์ชสปริง การแสดงอาการทางรังสีอีกอย่างของโรคนี้คือความล่าช้าของสารทึบแสงเป็นระยะเวลานานกว่า 24 ชั่วโมงหลังจากนั้น ด้วยการใส่สายตรวจขนาดเล็กเข้าไปวัดแรงบีบและคลายของหูรูดทวารหนัก จะไม่มีการตอบสนองที่ลดลงของกล้ามเนื้อหูรูดภายในไปจนถึงการยืดของช่องทวารหนัก

แม้จะมีข้อเท็จจริงที่ว่านักวิจัยหลายคนพิจารณาว่าการทดสอบวินิจฉัยนี้ค่อนข้างใช้ได้ อย่างไรก็ตาม ผลบวกลวงถูกบันทึกไว้ในเคสประมาณ 62 เปอร์รเซ็นต์ และผลลบเท็จใน 24 เปอร์เซ็นต์ การตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนักเป็นวิธีการวินิจฉัยหลักและวิธีสุดท้าย การศึกษาชิ้นเนื้อของลำไส้ใหญ่เป็นวิธีการวินิจฉัยที่สำคัญที่สุด การตรวจชิ้นเนื้อควรจับชั้นเมือกและกล้ามเนื้อและนำมาจากตำแหน่งที่อยู่เหนือแนวทวารหนัก 1.5 เซนติเมตร

การตรวจชิ้นเนื้อของไส้ตรงแสดงว่าไม่มีเซลล์ปมประสาท ไม่มีเส้นประสาทของ เอาเออร์บาค และไมสเนอร์ ในชั้นกล้ามเนื้อและชั้นใต้เยื่อเมือก การใช้ อะซิติลโคลีนเอสเทอเรส ช่วยให้มองเห็นเส้นใยประสาทที่มีภาวะขาดสารอาหารมากเกินไปผ่าน ชั้นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางๆ และเป็นชั้นกล้ามเนื้อเรียบ ได้ดีขึ้น

บทความที่น่าสนใจ : สีผม การคำนึงถึงประเภทของสีและรายละเอียดสีผมที่เหมาะกับทุกคน