โรคโลหิตจาง ที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด เป็นกลุ่มของโรคที่แตกต่างกันของระบบเลือดที่โดดเด่นด้วยภาวะขาดเม็ดเลือดทุกชนิด ในเลือดส่วนปลายเนื่องจากการยับยั้ง การทำงานของเม็ดเลือดของไขกระดูกแดง ระบาดวิทยา ในประเทศแถบยุโรปอุบัติการณ์ของโรคโลหิตจางแบบที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด เฉลี่ย 2 ต่อ 1 ล้านคน ไม่พบการพึ่งพาอุบัติการณ์ทางเพศและชาติพันธุ์อย่างมีนัยสำคัญ

ซึ่งมีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือดอะนีเมีย สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยในผู้ป่วยอายุ 20 ถึง 40 ปี สาเหตุและการเกิดโรคเป็นที่ยอมรับกันโดยทั่วไปว่าการปราบปรามการสร้างเม็ดเลือด ของไขกระดูกในภาวะโลหิตจางแบบที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด สัมพันธ์กับการปรากฏตัวของเลือดส่วนปลาย และไขกระดูกแดงของทีลิมโฟไซต์ที่เป็นพิษต่อเซลล์ซึ่งผลิต γ-อินเตอร์เฟอรอน

รวมถึง TNF ซึ่งยับยั้งทั้งเม็ดเลือดปกติและการก่อตัว ของเซลล์เม็ดเลือดในหลอดทดลอง ในบางกรณี โรคโลหิตจาง ชนิดที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด ที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือดอะนีเมีย จะเกิดขึ้นขณะรับประทานยาบางชนิด คลอแรมเฟนิคอล ยากันชักหรือเมื่อสัมผัสกับสารเคมี เช่น น้ำมันเบนซินเป็นเวลานาน การเกิดโรคของโรคโลหิตจางชนิด ที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด ที่เกิดจากยายังคงไม่ชัดเจน

การแพ้ยาที่กำหนดโดยพันธุกรรม และผลกระทบที่เป็นพิษโดยตรงต่อเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด และปฏิกิริยาภูมิต้านทานผิดปกติอาจเกิดขึ้นได้ ไวรัสยังถือเป็นปัจจัยทางสาเหตุที่เป็นไปได้ โดยหลักแล้วคือไวรัสตับอักเสบบี ซีและจี โรคโลหิตจางชนิดที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด ที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือดอะนีเมียที่พัฒนาภายใน 6 เดือนหลังจากไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันมักเรียกว่าหลังโรคตับอักเสบ พยาธิกำเนิดของโรคหลังตับอักเสบ

ซึ่งยังไม่มีการศึกษาภาวะโลหิตจางแบบที่มีลักษณะบกพร่อง ของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด แต่มีความเป็นไปได้ของการจำลองแบบไวรัสในเซลล์โมโนนิวเคลียร์ในเลือดที่อยู่รอบข้าง ไขกระดูกแดงและในเซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน นั่นคือเหตุผลที่การปราบปรามการสร้างเม็ดเลือด อาจเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน ที่มุ่งไปที่การติดเชื้อและนำพาเซลล์ Ag ของไวรัสของไขกระดูกแดงบนพื้นผิว ในกรณีส่วนใหญ่เป็นไปไม่ได้ที่จะสร้างปัจจัยที่จำเพาะเจาะจงได้

โรคโลหิตจางที่เป็นที่มีลักษณะบกพร่อง ของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือดไม่ทราบสาเหตุ ดังนั้น โรคโลหิตจางชนิดที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด ถือได้ว่าเป็นกลุ่มของโรคโลหิตจางอะพลาสติกมีต้นกำเนิดต่างกัน ซึ่งปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่สำคัญคือความเสียหายของสเต็มเซลล์ ปฏิกิริยาหลักหรือปฏิกิริยาจากภูมิคุ้มกัน และการรุกรานของภูมิต้านทานผิดปกติต่อเม็ดเลือด หลักหรือเพื่อตอบสนองต่อการปรากฏตัว ของโคลนของเซลล์ที่บกพร่อง

ภาพทางคลินิกและการวินิจฉัย อาการทางคลินิกหลักเกี่ยวข้องกับภาวะขาดเม็ดเลือดทุกชนิด โรคโลหิตจางทำให้เกิดความซีดของผิวหนังและเยื่อเมือก ความอ่อนแอทั่วไป ความเหนื่อยล้าที่เพิ่มขึ้น เกือบทุกครั้งจะมีอาการตกเลือด มีเลือดออกของเยื่อเมือกของช่องปาก ผื่นเลือดออกที่ผิวหนัง มดลูก จมูก เลือดออกในทางเดินอาหาร เนื่องจากภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ ผู้ป่วยมักเกิดภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อ แผลเปื่อย ปอดบวม ตามความรุนแรงของภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

รวมถึงภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำ โรคโลหิตจางที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือดมีความโดดเด่น การวินิจฉัยโรคโลหิตจางที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด นั้นขึ้นอยู่กับข้อมูลฮีโมแกรม โรคโลหิตจางรุนแรงแกรนูลและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ไมอีโลแกรมลดลงในเซลล์ทั้งหมด การยับยั้งของก้อนเขียวเหตุมะเร็งเม็ดเลือดขาวและอิริทรอยด์ ลิมโฟไซโทซิสสัมพัทธ์ การขาดเมกะคารีโอไซต์เกือบสมบูรณ์

การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาของการสะสม ของเซลล์น้ำเหลืองเผยให้เห็นความเด่น ของไขกระดูกที่มีไขมันมากกว่าสีแดง การรักษาเป็นเวลานานที่โรคโลหิตจางที่มีลักษณะบกพร่อง ของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือดถือเป็นโรคร้ายแรง โรคโลหิตจางที่ลึกซึ้ง โรคเลือดออกก้าวหน้า ภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อรุนแรงที่เกิดจากการยับยั้ง การสร้างเม็ดเลือดของไขกระดูกยังคงเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิต การบำบัดด้วยการถ่ายเลือดทดแทน การถ่ายเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด

การใช้ GCs และฮอร์โมนผลทางเสริมสร้างด้วยตัวเองไม่ได้แก้ปัญหา ในการรักษาโรคโลหิตจางแบบที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด การตัดม้ามที่ใช้กันอย่างแพร่หลาย ในคราวเดียวทำให้สามารถปรับปรุงการพยากรณ์โรคได้ แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคโลหิตจางแบบ ที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือดเล็กน้อย โดยทั่วไปแล้วการพยากรณ์โรคยังคงไม่เอื้ออำนวย ความสำเร็จที่สำคัญในการรักษาโรคโลหิตจาง แบบที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะ

การปลูกถ่ายไขกระดูกแดง เนื้อเยื่อปลูกถ่ายเอกพันธุ์ซึ่งเริ่มใช้ในยุค 70 ศตวรรษที่ 20 อย่างไรก็ตามการใช้วิธีการรักษานี้มีจำกัดมาก ซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการบำบัดด้วยการถ่ายเลือดครั้งก่อน ซึ่งเพิ่มความเสี่ยงของการปฏิเสธการรับสินบนอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากอาการแพ้ เกือบพร้อมกันกับการปลูกถ่ายไขกระดูกแดง เนื้อเยื่อปลูกถ่ายเอกพันธุ์ยากดภูมิคุ้มกันซึ่งส่วนใหญ่ เป็นแอนติไทโมไซต์อิมมูโนโกลบูลินถูกนำมาใช้ในการรักษา

แอนติไทโมไซต์อิมมูโนโกลบูลิน มีผลไซโตไลติกต่อทีลิมโฟไซต์ ซึ่งยับยั้งการผลิตลิมโฟไคน์ โดยพวกเขา ยานี้ใช้ในขนาด 15 ถึง 20 มิลลิกรัม ทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 10 ถึง 12 ชั่วโมงเป็นเวลา 5 วัน เนื่องจากการรักษาทำให้เกิดการกดภูมิคุ้มกันในระดับลึก ผู้ป่วยควรอยู่ในหอผู้ป่วยเดี่ยวปลอดเชื้อ ด้วยภาวะเม็ดเลือดขาวต่ำและตอนของไข้ที่ไม่ได้รับการกระตุ้น หรือการปรากฏตัวของภาวะแทรกซ้อนติดเชื้อที่พิสูจน์แล้ว ตั้งแต่วันแรกที่ให้ยาต้านไทโมไซต์อิมมูโนโกลบูลิน,

ยาปฏิชีวนะในวงกว้างถูกกำหนดทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 2 ถึง 3 สัปดาห์และสำหรับการชำระล้างลำไส้ โคทริมอกซาโซลหรือซิโปรฟลอกซาซิน และยาต้านเชื้อราคีโตโคนาโซลหรือฟลูโคนาโซล กำหนดไว้ 3 ถึง 4 สัปดาห์ ในระหว่างการให้ยาจะมีการถ่ายเกล็ดเลือด เพื่อรักษาจำนวนเกล็ดเลือด ในอนาคตการถ่ายเลือดของเม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด จะขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคโลหิตจางและกลุ่มอาการตกเลือด ด้วยการหักเหต่อการถ่ายเลือดของผู้บริจาคเม็ดเลือดแดง

รวมถึงเกล็ดเลือดพลาสม่าเฟอเรซิส รวมอยู่ในโปรแกรมการรักษา ในทศวรรษที่ผ่านมามีการใช้ไซโคลสปอรินเพื่อรักษาโรคโลหิตจาง ชนิดที่มีลักษณะบกพร่องของอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด ยาเลือกเปลี่ยนและย้อนกลับการทำงานของเซลล์ลิมโฟไซต์ สามารถยับยั้งการผลิตลิมโฟไคน์และความผูกพันกับตัวรับเฉพาะ ซึ่งขัดขวางการก่อตัวของปัจจัยการเจริญเติบโต นำไปสู่การยับยั้งความแตกต่างและการแพร่กระจายของทีลิมโฟไซต์ที่เป็นพิษต่อเซลล์

ไซโคลสปอรินไม่ยับยั้งความสามารถของนิวโทรฟิล ต่อเคมีบำบัดหรือฟาโกไซโตซิส ในปริมาณที่ทำให้เกิดภูมิคุ้มกันบกพร่อง ยาไม่เป็นพิษ ผลข้างเคียงความเข้มข้นของครีเอตินินในซีรัมที่เพิ่มขึ้น การสั่น ปวดกระดูก เหงือกบวม ความดันโลหิตสูง ภาวะไขมันในเลือดสูง สามารถย้อนกลับได้ ปริมาณเริ่มต้นของไซโคลสปอรินคือ 10 มิลลิกรัม หลังจากนั้นจะปรับขึ้นอยู่กับความเข้มข้นของยาในเลือด

โดยไม่คำนึงถึงความรุนแรงของโรคโลหิตจางชนิด ที่มีลักษณะบกพร่องอวัยวะที่ก่อให้เกิดเลือด ในขณะที่ทำการวินิจฉัย การรักษาไม่ควรจำกัดอยู่เพียงวิธีเดียว จำเป็นต้องทำการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอย่างเข้มข้น รวมถึงแอนติไทโมไซต์อิมมูโนโกลบูลิน ไซโคลสปอริน

อ่านต่อได้ที่ >>  ภาษี จำเป็นต้องรู้เกี่ยวกับการเก็บภาษีเงินออม